“蝴蝶宝贝”来镇治疗37天获新生

百事通

有这样一群人，他们的皮肤极其脆弱，如同蝴蝶的翅膀一样，碰之易溃，因此又被称为“蝴蝶宝贝”。他们，就是遗传性大疱性表皮松解症患者。患儿李斯凯便是其中之一。

人生最初的63天，小斯凯有一大半的时间都在医院度过。由于先天性皮肤发育不良合并大疱表皮松解症，小家伙的皮肤缺损面积达到体表总面积的26%左右，每一次换药，都犹如酷刑加身；口腔、脖后、双手、腹部等部位的大疱“此起彼伏”出现，蹬腿、扭动、抓握等可能牵扯皮肤的动作，对他来说都可能面临“皮损”之灾……

不惧以困难模式开场的人生剧本，小斯凯的父母从近千公里外的河北奔赴我市江苏大学附属医院。面对这个在病痛中苦苦挣扎的小生命，医院上下高度重视，组织强大救治阵容，最终扭转了故事走向。

新生宝宝患上罕见病 肤缺损还合并大疱

9月4日，河北邢台市民李军和赵萌，迎来了他们的第一个孩子小斯凯。然而，孩子刚一出生，还没来得及品味初为人父人母的激动和喜悦，映入眼帘的一幕，就让他们的心顿时跌入冰窖：小斯凯两条腿的大部分面积就像剥了皮一样，露出鲜红的创面。不仅如此，孩子的两脚还各有一趾缺损。

看着怀里的儿子疼得日夜哭闹，李军和赵萌心急如焚，全力寻求治病方法。一次偶然的机会，李军在抖音上看到我市江大附院成功救治先天性皮肤缺损患儿的视频，于是通过网上江滨医院联系到该院儿科主任卢红艳。

“患儿不单是先天性皮肤发育不良，还合并有大疱表皮松解症，属于罕见遗传性疾病，从照片上看，情况还是很严重的。”听到卢红艳的分析，夫妻俩决定，去镇江！救孩子！

9月29日下午，李军与妻子一道，抱着小斯凯，坐上了开往镇江的高铁。与此同时，一辆救护车从江大附院出发，前往高铁站等候这一家三口。院内，儿科主任卢红艳、护士长周洁玉，烧伤整形科护士长、国际造口治疗师柏素萍等多科医护专家，放弃周日休息时间，全部严阵以待。傍晚，小斯凯一入院，就通过绿色通道进入新生儿科接受会诊。

“虽然之前在线上对孩子的病情有了一定了解，但那天见到他，还是有些意外。”卢红艳说，由于感染，孩子腹部皮肤紧绷，发紫、发亮，可见腹壁静脉显露，消化道功能也不佳。除了皮肤缺损较为集中的双下肢，手部、耳朵、头面部也有部分皮肤缺失，估算下来，皮肤缺损总面积在26%左右。

如此严重的病情，即便从医30多年的卢红艳也是第一次见，在向院领导汇报患儿情况后，9月30日，院长陈吉祥带队，来到病房探望小斯凯，并要求动员全院力量，不惜代价进行救治。随即，一场由儿科主导的“大营救”全面开启。

37天18次“大换药” 每次历经3小时左右

对于先天性皮肤发育不良合并大疱表皮松解症，目前尚无根治之法，治疗主要侧重于对症治疗和支持性护理。其中，换药可以说是患儿最后能否康复的最关键的一点。

如此大面积的皮肤缺损，每一次换药对宝宝来说都是一次痛苦的折磨，而为他换药的医护人员，也是看在眼里、疼在心里。

“根据患儿不同时期的不同表现，我们每天都要进行评估，以确认换药方案。”周洁玉说，考虑到宝宝皮肤娇嫩，皮肤缺损严重，她们在柏素萍的指导下，选择具有抗菌作用的纱布敷料，并根据渗液量决定更换的频率。

小斯凯的护理难度极大，治疗过程也是一波三折。在江大附院新生儿科住院37天，小斯凯经历了18次“大换药”，每次都有两三名护士“上阵”，换药时间在3小时左右。由于敷料费用较高，“换药组”成员会根据宝宝伤口的形状对每一块敷料进行修剪，以确保其“物尽其用”。功夫不负有心人，在医护团队不分昼夜地全力救治和精心护理下，小斯凯的皮损逐渐愈合。

治疗过程中，小斯凯由于疼痛不适经常哭闹，护士们便轮番抱哄。如今伤口基本愈合，孩子也乖巧许多，体重从入院时的3.34千克增至4.7千克，白白胖胖的模样十分招人喜欢。

11月5日，经过37天的精细化救治，小斯凯终于成功“闯关”，在爸爸妈妈的陪伴下出院回家。而这场延续一个多月的跨省救治，也让患儿家长见证了江大附院的救治能力与担当。

据悉，江大附院儿科作为江苏省临床重点专科、江苏省新生儿危急重症救治中心，始终以保障新生儿生命安全、提高出生人口质量为己任，多年来不断提高医疗技术水平，全面提升新生儿科救治综合实力。

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